İçindekiler

Hemofili yaşamı tehdit eden, erkeklerde daha sık kadınlarda ise daha nadir görülen genetik bir hastalıktır.

Hemofili Nedir?

Hemofili, Pıhtılaşma faktörü adı verilen bir proteinin eksikliğine bağlı olarak kanın normal olarak pıhtılaşamaması, çok daha kolay ya da çok daha fazla kanama (bazen yaşamı tehtit edecek boyutta) görülmesidir. Hemofili A, doğumsal faktör 8 proteininin eksikliği, hemofili B doğumsal faktör 9 un eksikliği, hemofili C ise doğumsal faktör 11 in eksikliğidir. Hemofili hastalığı bulaşıcı bir hastalık olmayıp sadece bir kişiyi ve ondan olacak erkek ve kız çocukları etkileyen bir hastalıktır. Hemofilinin yaş ortalaması 23 civarındadır. Hemofili A ya da B’nin nedeni olan X kromozomu yerleşik olduğu için babadan oğula geçemez. Hemofili A ve B genellikle erkek çocuklarında görülür ve anneden oğula geçer. Erkek ve kız çocukların her ikisinde de görülen hemofili C her iki ebeveyn tarafından çocuklara geçmiş olabilir.

Hemofilinin Nedenleri Nelerdir?

Normal durumda bir çocuk yarısı anneden, yarısı babadan gelen kromozomları alarak olur. Boyun uzunluğu, burun şekli, çocuğun kan grubu ve kanının özellikleri gibi faktörler bu genler sayesinde belirlenir. Anneden gelen genlerdeki kandan kaynaklanan bozukluk hemofili hastalığına neden olur.

Hemofilinin Belirtileri Nelerdir?

Hemofili belirtilerinin şiddet derecesi kanda bulunan faktörlerin eksikliği oranındadır. En temel belirti kolay yaralanma ve aşırı kanamadır. Vücudun herhangi bir bölgesinde sebepsiz bile görülebilen kanamaya bağlı olarak belirtiler; eklem içi kanama (hemartroz), kaslarda oluşan kanama (hematom), idrar yoluna bağlı olarak kanlı idrar ve dışkıda kanama ve mide bulantısı, kusma, halsizlik, uyuşukluk yapan İntrakranial kanama (kafatası kanaması)dır. Eklem içi kanama eklem boşluklarında kanama ile birlikte şişlik, şekil bozukluğu ve ciddi ağrılara neden olur. Kaslarda meydana gelen kanama ağız ve burunda kanamaya, diş muayenesi sonrası aşırı kanamaya ve dokulara kan akışını önleyen basınca sebep olur ki bu oldukça ciddi sonuçlara yol açabilir.

Acil müdahale gerektiren belirtiler bacak ve kol kaslarında ani ağrı, şişlik ve hararet, yaralanmadan kaynaklanan kanama, sürekli hale gelen ızdırap verici baş ağrısı, tekrarlayan kusma, aşırı yorgunluk, boyun ağrısı ve çift görmedir. Hemofili hastası olan bebek dolaşmaya başlandığında, bir yere çarptığında ve düştüğünde yüzeysel morarmalar görülebilir ve bu durum çocuğun hareketleri artınca artış gösterir. Erkek çocukların sünneti takiben normalden uzun süren kanama yaşaması hemofilinin ilk belirtisi olabileceğinden bu tür durumda özellikle dikkat edilmelidir.

Hemofiliden Korunma Yolları Nelerdir?

Ailesinde hemofili geçmişi olan kişilerin mutlaka bir doktora danışması gereklidir. Ani ortaya çıkan normalden uzun süren kanamalar ciddiye alınmalıdır.

Hemofilinin Tedavisi Nasıldır?

Hemofili teşhisi genellikle anormal bir kanamanın neticesinde yapılır. Gebelik sırasında yapılacak testle hemofili geçmişi olan kişilerin taşıdığı fetüsün hastalığa yakalanıp yakalanmadığı anlaşılır. Hafif hamafili tipinde damar içine yavaşça desmopressin hormonu enjekte edilmesi (nadiren burundan verilir) ile pıhtılaşma faktörünün açığa çıkması teşvik edilerek kanama durdurulmaya çalışılır. Orta şiddetli hemofilide kanama kan bağışı veya rekombinan adındaki genetiği ile oynanmış kan ürünlerinden oluşturulan pıhtılaşma faktörlerinin infüzyonuyla (damara zerkedilme) durdurulur. Hemofili C de plazma infüzyonları ile kanama durdurulur.

Hemofili Hastası Olan kişilerin Dikkat Etmesi Gerekenler Nelerdir?

Aşırı kanamanın önüne geçmek ve eklemleri korumak için kanamayı şiddetlendirebilen bazı ilaçlardan (Aspirin ve steroid yapıda olmayan iltihap önleyici ilaçlar) kaçınılmalı, bitkisel tedaviler uygulanmadan önce doktora hangi bitkilerin nasıl kullanılacağı ile ilgili bilgi verilmeli, aşırı kanamaya yol açan diş çektirme zorunluluğunu önlemek açısından ağız temizliğinde daha özenli olunmalı ve çocuklar kanamaya neden olabilecek kazalardan korunmalıdır. Hemofili hastası olunduğunu işaret eden bir tıbbi uyarı bileziği sağlık personelinin acil durumda en uygun pıhtılaşma faktörünü bilmesini sağlar. Çocuklar enjeksiyon ve infüzyonlar sırasında rahatlatılmalıdır.

Sonuç ve Okura Sorular

Hemofili kan kaybına bağlı ölüme yol açabilecek tehlikeli bir hastalıktır.


Konu Hakkında Bilgilendirici Video


Konu İle ilgili Görseller


Ziyaretçiye Sorular

  • Siz veya çocuğunuz hemofili hastasıysanız şikayetlerinizi?
  • ilk nasıl fark ettiğinizi paylaşır mısınız?
  • Eklemlerin çevresinde ağrı?
  • idrar ya da dışkıda kan?
  • bir yaralanmanın sonrasında normalden uzun süren kanama durumları oldu mu?
  • Aşırı kanamalı geçen bir cerrahi operasyon geçmişiniz var mı?
  • Ailenizde hemofili öyküsü var mı?

Ziyaretçilerin Yorumları

    Bu yazıya daha önce hiç yorum yapılmamış.
    İlk yorumu sen yap!

Görüşlerini Paylaş

Geçersiz bir mail adresi girdiniz. Lütfen tüm zorunlu alanları doldurun. *


Bugün bir iyilik yap, bu yazıyı arkadaşlarınla paylaş :

Bu Yazıyı Okuyanlar Bunları da Okudu

Yandex.Metrica